Hipertensi pulmonal / Hipertensi paru berarti tekanan darah tinggi di paru-paru. Ini merupakan masalah yang sangat penting pada skleroderma, yang terjadi pada hingga 40% pasien.
Pasien dengan skleroderma terbatas berisiko mengalami penyempitan pembuluh darah progresif di paru-paru, seringkali tanpa disertai jaringan parut dan peradangan. Komplikasi ini disebut hipertensi arteri pulmonalis (PAH). PAH diakui oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) sebagai sindrom medis tersendiri yang memiliki ciri-ciri jaringan yang sama, yaitu penyempitan pembuluh darah non-inflamasi. PAH terjadi pada skleroderma, tetapi juga pada lupus, sebagai penyakit terisolasi yang disebut PAH idiopatik, dan sebagai komplikasi dari gagal hati, infeksi HIV, dan penggunaan pil diet.
PAH juga dapat terjadi pada skleroderma difus, tetapi skenario yang lebih umum adalah jaringan parut paru progresif yang menyebabkan hilangnya pembuluh darah mikro di paru-paru, yang selanjutnya menyebabkan peningkatan tekanan darah paru. Sindrom ini diakui oleh WHO sebagai hipertensi pulmonal (PH) sekunder akibat penyakit paru intrinsik.
Gejala
Gejala PAH dan PH yang paling umum adalah sesak napas saat beraktivitas fisik. Pingsan atau hampir pingsan saat beraktivitas fisik dapat terjadi, begitu pula gejala lain seperti retensi cairan dan rasa tidak nyaman di dada.
Diagnosis PAH dan PH seringkali diabaikan oleh dokter umum. Kondisi ini cukup umum dan berdampak besar sehingga semua pasien skleroderma harus diskrining secara berkala untuk mengetahui keberadaannya.
Patofisiologi
Darah yang kembali ke paru-paru dipompa melalui paru-paru oleh ventrikel kanan jantung. Tekanan darah di paru-paru biasanya cukup rendah, misalnya 20/10, berbeda dengan tekanan darah tubuh yang biasanya sekitar 110/70.
Resistensi terhadap aliran darah melalui paru-paru memberi tekanan pada ventrikel kanan. Pada tahap awal, ventrikel kanan mampu mengimbangi, tetapi seiring meningkatnya resistensi dan tekanan, ventrikel kanan tidak dapat mengimbangi. Pada tahap awal, sesak napas terjadi saat aktivitas fisik sedang, tetapi seiring memburuknya kondisi, aktivitas fisik yang semakin berkurang menyebabkan sesak napas.
Tekanan di paru-paru dapat meningkat karena beberapa alasan berbeda pada skleroderma.
Pada skleroderma, ventrikel kiri dapat menjadi kaku atau melemah, yang menyebabkan tekanan balik ke paru-paru (panah merah). Kondisi ini disebut gagal jantung. Pada pasien dengan jaringan parut paru-paru (lihat Keterlibatan Paru-paru ), kapiler dapat rusak (panah lavender) yang menyebabkan hiperplasia adrenal kongenital ( PH) . Masalah khas pada skleroderma adalah penyempitan arteri paru-paru kecil (panah biru). Masalah inilah yang menyebabkan hiperplasia adrenal kongenital (HAP ).
Bagaimana PAH/PH didiagnosis?
Tes fungsi paru dapat membantu. Pasien dengan penurunan kapasitas difusi, baik sebagai temuan tersendiri maupun yang tidak proporsional dengan perubahan kapasitas vital paksa, lebih mungkin mengalami hipertensi paru. Tekanan darah di paru-paru dapat diperkirakan dan ukuran serta fungsi ventrikel kanan dapat dinilai dengan ekokardiografi Doppler. Tes non-invasif ini menggunakan gelombang suara untuk mencitrakan ruang-ruang jantung. Namun, ekokardiogram Doppler terkenal tidak akurat jika hipertensi paru ringan atau terdapat jaringan parut paru secara bersamaan. Protein kecil yang dilepaskan oleh otot jantung yang diregangkan (BNP-brain natriuretic peptide) dapat diukur dengan tes darah sederhana. Kadar yang tinggi merupakan petunjuk kuat untuk mencurigai adanya hipertensi paru.
HIPERTENSI PARU TIDAK DAPAT DIDETEKSI TANPA KATETERISASI JANTUNG KANAN
Ini adalah tes invasif yang dilakukan oleh spesialis kardiologi, di mana tabung ramping dimasukkan ke dalam sirkulasi, dimajukan secara hati-hati ke sisi kanan jantung dan ke paru-paru. Pengukuran aliran dan tekanan darah yang cermat menentukan diagnosis hipertensi pulmonal.
Apa Penyebab Hipertensi Paru?
Seperti banyak ciri skleroderma lainnya, masalah utamanya adalah jaringan parut progresif pada lapisan dalam arteri kecil. Perubahan pada pembuluh darah paru-paru tampak sangat mirip dengan yang terjadi pada jari, ginjal, dan saluran pencernaan. Banyak peneliti di komunitas menganggap skleroderma sebagai penyakit penyempitan pembuluh darah dan menganggap aktivasi sistem kekebalan tubuh serta jaringan parut sebagai efek samping.
Kami belum memahami pemicu spesifik cedera pembuluh darah atau bagaimana kerusakan pembuluh darah tersebut berkembang. Namun, kami memahami bahwa cedera pada lapisan pembuluh darah menyebabkan ketidakseimbangan kimiawi spesifik yang berperan dalam hipertensi paru.
Cedera pada sel endotel yang melapisi pembuluh darah sehat menyebabkan produksi endotelin berlebih – penyebab utama jaringan parut dan kejang pembuluh darah – dan berkurangnya produksi oksida nitrat dan prostasiklin – dua zat kimia tubuh utama yang menjaga pembuluh darah tetap rileks dan terbuka.
Perlakuan
Pilihan pengobatan untuk skleroderma yang diperparah oleh PAH merupakan area perkembangan paling aktif dalam sejarah penyakit ini. Satu-satunya obat yang disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan (BPOM) untuk digunakan pada skleroderma adalah obat-obatan yang baru-baru ini disetujui untuk hipertensi paru. Obat-obatan ini meliputi Flolan® (prostasiklin intravena), Treprostinil® (prostasiklin yang diberikan secara subkutan atau intravena), Ventavis® (prostasiklin inhalasi), Tracleer® (pil yang diminum), dan Revatio® (pil yang mengandung bahan aktif dalam Viagra).
Obat serupa lainnya berada pada tahap akhir uji klinis pra-persetujuan dan ada minat besar untuk mempelajari manfaat berbagai terapi kombinasi.
Semua agen ini secara unik dan khusus cocok untuk masalah pembuluh darah PAH.
Tracleer® menghambat kerja endotelin. Revatio® memperkuat kerja oksida nitrat. Flolan®, Treprostinil®, dan Ventavis® adalah prostasiklin buatan yang dirancang untuk menggantikan apa yang tidak lagi dapat diproduksi oleh pembuluh darah yang rusak.
Agen-agen ini sangat kompleks dan pemilihan pengobatan awal yang tepat membutuhkan keahlian yang mendalam. Program Scleroderma Universitas Michigan bekerja sama erat dengan Program Hipertensi Paru dalam mengidentifikasi hipertensi paru dan memilih jalur pengobatan yang tepat.
Obat-obatan ini sangat mahal, berkisar antara $15.000-$150.000 per tahun. Masalah manfaat farmasi memengaruhi pilihan terapi. Semua obat ini dikembangkan di bawah program pemerintah baru yang mendorong pengembangan obat untuk penyakit langka atau “yatim piatu”. Salah satu alasannya, karena “pasarnya” kecil, biaya per resepnya tinggi.
Semua perawatan ini mengurangi sesak napas, meningkatkan kapasitas latihan, dan memperlambat laju memburuknya kondisi klinis.
Bagaimana Perawatan Dinilai?
Elemen terpenting dalam memantau respons terhadap pengobatan adalah tingkat sesak napas dan kapasitas latihan. Tes sederhana yang disebut “Tes jalan enam menit” dilakukan di laboratorium fungsi paru. Tes ini mengukur seberapa jauh seseorang dapat berjalan dan apa yang terjadi pada kadar oksigen darah selama aktivitas fisik. Tes ini umumnya digunakan dalam menilai dan menyesuaikan pengobatan untuk hipertensi paru.
Tes lain termasuk penilaian serial kesehatan ventrikel kanan melalui ekokardiogram dan tes darah BNP. Pemeriksaan kateterisasi berulang dilakukan jika diindikasikan secara klinis.
Artikel ini diterjemahkan dari laman asli:
https://www.uofmhealth.org/conditions-treatments/rheumatology/pulmonary-hypertension-scleroderma
