Tentang CTEPH

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) atau Hipertensi paru tromboemboli kronis adalah bentuk hipertensi paru (PH) yang disebabkan oleh bekuan darah lama di paru-paru, yang juga dikenal sebagai emboli paru. Pelajari lebih lanjut tentang risiko terkena CTEPH setelah emboli paru.

Pada sebagian besar pasien dengan bekuan darah ini, penggunaan pengencer darah yang diresepkan dapat memulihkan aliran darah ke paru-paru dan mencegah perkembangan CTEPH. Namun, sebagian kecil pasien mungkin masih mengembangkan CTEPH bahkan dengan penggunaan pengencer darah. Pada pasien ini, masalah muncul ketika beberapa pembuluh darah besar di paru-paru tersumbat oleh bekuan darah lama. Namun, dokter sekarang menemukan bahwa CTEPH dapat berkembang dengan cara lain: melalui perubahan pada pembuluh darah kecil di paru-paru yang mirip dengan hipertensi arteri pulmonalis (PAH). Pembuluh darah kecil ini menjadi semakin sempit dan kaku pada beberapa pasien CTEPH.

Hal ini penting karena pasien-pasien ini dapat mengalami CTEPH tanpa dapat mengingat adanya bekuan darah. CTEPH juga dapat berkembang dari beberapa bekuan darah kecil dalam jangka waktu yang lama, dibandingkan dengan satu atau dua bekuan darah besar.

Diagnosa CTEPH

CTEPH bisa jadi merupakan penyakit yang sulit didiagnosis. Untuk mendiagnosis pasien dengan tepat apakah ia menderita CTEPH, para ahli akan menjalankan sejumlah tes. Diagnosis CTEPH yang akurat sangatlah penting, karena akan membantu tim PH memutuskan perawatan mana yang terbaik.

Tes umum meliputi:

Pemindaian Ventilasi/Perfusi (Pemindaian V/Q) . Tes skrining standar emas untuk CTEPH, Pemindaian V/Q, mengungkap area mana pun di paru-paru yang tidak menerima darah seperti yang diharapkan saat Anda bernapas. Ini dapat mengindikasikan penyumbatan arteri oleh gumpalan.

Pemindaian CT . Tes ini dilakukan untuk mencari bekuan darah dan mengevaluasi bagian paru-paru lain yang tidak dapat dideteksi oleh Pemindaian V/Q. Pasien yang menjalani pemindaian CT mungkin akan diberikan infus yang berisi pewarna sebelum pemindaian.

Ekokardiogram . Dalam prosedur ini, gel lengket ditempelkan pada dada pasien, dekat jantung. Teknisi atau dokter akan menggerakkan tongkat yang terhubung ke komputer di atas gel, dan sonogram jantung akan diambil. Prosedur tanpa rasa sakit ini sering digunakan untuk membuat diagnosis awal dengan memperkirakan tekanan di jantung kanan dan menilai seberapa baik jantung berkontraksi dan berelaksasi.

Kateterisasi jantung kanan . Kateterisasi jantung kanan adalah tes yang paling akurat dan berguna untuk mendapatkan diagnosis pasti hipertensi paru. Tes ini secara langsung mengukur tekanan di dalam jantung dan arteri paru, dan harus dilakukan pada semua pasien setidaknya sekali untuk memastikan diagnosis pasien dengan PH. Selama tes, dokter memasukkan tabung kecil (disebut kateter) ke dalam vena besar yang biasanya dimulai di pangkal paha atau leher pasien. Dokter kemudian akan mengarahkan kateter melalui sisi kanan jantung dan ke dalam arteri paru, sambil mengukur sejumlah pembacaan tekanan selama proses tersebut.

Angiogram paru . Seperti kateterisasi jantung kanan, kateter diarahkan melalui vena, biasanya dimulai di leher atau pangkal paha, ke arteri paru. Angiogram paru kemudian dilakukan dengan menyuntikkan pewarna ke dalam arteri dan mengambil gambar. Tes ini akan memastikan lokasi bekuan darah kronis dan membantu para ahli lebih memahami bagaimana bekuan darah ini berkontribusi terhadap hipertensi paru pasien.

Angiogram koroner . Bagi pasien yang dianggap sebagai kandidat PTE dan berisiko mengalami penyakit arteri koroner, tes ini akan mengevaluasi adanya penyakit arteri koroner. Jika dokter mengidentifikasi penyakit arteri koroner yang signifikan, mereka biasanya akan mengobatinya selama prosedur PTE.

Setelah diagnosis dibuat, dokter akan merekomendasikan proses pengobatan. Klik di sini untuk melihat pengobatan CTEPH.

Pengobatan CTEPH

Ada beberapa perawatan yang telah dikembangkan untuk membantu orang dengan hipertensi paru tromboemboli kronis (CTEPH). Bergantung pada penyakit pasien, komorbiditas (masalah kesehatan lain, usia, dll.), dan preferensi pribadi, tim CTEPH mungkin merekomendasikan kombinasi pendekatan perawatan yang berbeda.

PTE

Perawatan pilihan untuk pasien CTEPH yang memenuhi syarat adalah operasi yang disebut tromboendarterektomi paru, atau PTE. Operasi ini adalah prosedur yang sangat khusus yang mengangkat gumpalan darah besar dan lama yang menyebabkan PH dari arteri di paru-paru. Karena PTE berpotensi menyembuhkan CTEPH untuk beberapa pasien, ini adalah perawatan pertama yang direkomendasikan. Setiap pasien yang didiagnosis dengan CTEPH harus dievaluasi oleh tim CTEPH ahli, termasuk dokter CTEPH dan ahli bedah PTE, untuk menilai kelayakan mereka untuk operasi PTE. Pelajari lebih lanjut tentang proses operasi PTE .

BPA

Balloon Pulmonary Angioplasty (BPA) merupakan perawatan yang lebih baru bagi beberapa pasien CTEPH. Selama BPA, dokter akan mengarahkan tabung kecil (disebut kateter) melalui vena besar yang biasanya dimulai di pangkal paha atau leher pasien. Dokter kemudian akan mengarahkan kateter melalui sisi kanan jantung dan ke dalam pembuluh paru-paru yang mengandung bekuan darah lama atau jaringan parut. Dokter akan mengembang balon di ujung kateter, yang mendorong bekuan darah/jaringan parut lama ke sisi pembuluh darah. Hal ini memungkinkan darah mengalir melalui pembuluh darah dengan lebih lancar.

Ada beberapa dokter yang melakukan prosedur BPA yang mungkin berbeda dari dokter PH biasa. Dokter-dokter ini biasanya meliputi ahli jantung, ahli paru-paru, dan ahli radiologi intervensional. Semua ahli yang terlibat harus bekerja sama secara erat selama perawatan.

BPA seringkali bukan perawatan satu kali bagi pasien CTEPH. Banyak pasien memerlukan beberapa prosedur dari waktu ke waktu.

Obat-obatan

Jika bekuan darah pasien dianggap tidak dapat dioperasi, pengobatan khusus PH telah terbukti memiliki beberapa manfaat dalam mengurangi tekanan darah di paru-paru dan meningkatkan status fungsional. Obat khusus PH yang disetujui FDA yang disebut riociguat tersedia untuk pasien CTEPH ini. Pengobatan tidak boleh digunakan sebagai pengganti evaluasi cermat untuk PTE oleh ahli atau pusat multidisiplin dan hanya diindikasikan untuk pasien yang dianggap bukan kandidat yang baik untuk PTE atau untuk pasien yang masih memiliki beberapa PH setelah PTE. Pelajari lebih lanjut .

Riociguat (Adempas)

Diperbarui Juni 2023

Riociguat adalah obat oral yang digunakan untuk mengobati hipertensi arteri paru (PAH), yang juga dikenal sebagai hipertensi paru golongan 1. Terapi ini ditujukan untuk meningkatkan kemampuan berolahraga.

Riociguat juga disetujui untuk mengobati hipertensi paru tromboemboli kronis (CTEPH) yang tidak dapat dioperasi atau berulang/berkepanjangan (setelah tromboendarterektomi paru). Terapi ini bertujuan untuk meningkatkan kemampuan latihan dan kelas fungsional.

The Food and Drug Administration (FDA) telah menyetujui Adempas pada tahun 2013 untuk mengobati PAH dan CTEPH.

Cara kerja Riociguat

Riociguat adalah obat yang dikenal sebagai stimulator siklik guanosin monofosfat (siklis GMP). Siklik CMP, yang diproduksi di paru-paru dan bagian tubuh lainnya sebagai respons terhadap oksida nitrat, menyebabkan arteri menjadi rileks dan melebar. Riociguat menyebabkan relaksasi lebih lanjut atau pelebaran pembuluh darah di paru-paru.

Ketika arteri di paru-paru mengendur dan melebar, tekanan darah paru menurun, yang mengurangi tekanan pada jantung kanan dan membantu meningkatkan fungsi jantung. Tekanan paru-paru yang rendah dan peningkatan fungsi jantung kanan membantu pasien dengan PAH dan CTEPH menjadi lebih aktif, berdasarkan data dari studi klinis

Dosis

Riociguat diminum tiga kali sehari, dengan jarak sekitar enam hingga delapan jam (pagi, siang, dan malam). Dapat diminum dengan atau tanpa makanan.

Dosis obat biasanya dimulai dengan 0,5 mg atau 1 mg tiga kali sehari dan ditingkatkan 0,5 mg setiap dua hingga empat minggu jika tidak ada tanda-tanda tekanan darah rendah. Dosis maksimum adalah 2,5 mg yang diminum tiga kali sehari. Dokter Anda dapat menurunkan dosis jika tekanan darah Anda menurun secara signifikan.

Efek samping umum

Riociguat pada umumnya dapat ditoleransi dengan baik. Efek samping yang paling sering terjadi adalah:

• Sakit kepala.
• Sakit perut.
• Pusing.
• Mual.
• Diare.
• Tekanan darah rendah.
• Muntah.
• Anemia.
• Refluks gastroesofageal (mulas).
• Sembelit.

Efek samping potensial lainnya meliputi:

• Palpitasi.
• Hidung tersumbat.
• Mimisan.
• Kesulitan menelan.
• Pembengkakan perut.
• Pembengkakan pada kaki.
• Tekanan darah rendah di seluruh tubuh (riociguat merelaksasi pembuluh darah di seluruh tubuh).

Pasien yang mengonsumsi obat tekanan darah harus berhati-hati, demikian pula mereka yang obatnya dapat berinteraksi dengan riociguat, dan mereka yang memiliki tekanan darah rendah. Pasien dengan dehidrasi, penyakit jantung kiri, dan kelainan sistem saraf juga harus berhati-hati.

Seperti halnya semua obat-obatan, segera beri tahu dokter Anda jika Anda mengalami efek samping atau gejala serius yang mungkin disebabkan oleh riociguat.

Laman ini merupakan terjemahan dari: